Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, značilnosti zdravljenja

Itsenko-Cushingov sindrom se pogosto pojavi s podaljšanim ali pogostim zdravljenjem s hormonskimi zdravili zaradi povečane proizvodnje kortikosteroidnih hormonov in tudi zaradi številnih drugih razlogov. Ta patologija je zelo resna, zato je pomembno, da ste pozorni na simptome, da lahko zdravljenje začnete pravočasno.

Opis sindroma

Cushingov sindrom se pojavi pri prekomernem delu nadledvičnih žlez, zaradi česar je telo prezasičeno s kortizolom. To se lahko odpravi s hipofizo, ki proizvaja adrenokortikotropni hormon. Vendar pa hipotalamus prizadene hipofizo, ki proizvaja liberine in statine.

Posledično se oblikuje posebna veriga dejanj. V primeru kršitve katere koli povezave se pojavi povečano izločanje skorje nadledvične žleze.

Posledično se razvija sindrom Itsenko-Cushing. Prekoračitev količine kortizola v telesu vodi do razgradnje in delitve beljakovinskih spojin, zaradi česar se začnejo spreminjati številna tkiva in strukture. Najprej so prizadete kosti, koža, mišice, organi. Bolj kot so procesi razpadanja, bolj izraziti so procesi distrofije in atrofije. Prav tako moti presnovo ogljikovih hidratov.

Glavne oblike tega sindroma:

1. ACTH ali odvisna oblika. Vključuje sindrom ektopične proizvodnje ACTH, ko se raven TSH poveča. Posledično rastejo ločene cone nadledvičnih žlez, zato se kortizol in androgeni proizvajajo v velikih količinah, kot to zahteva telo. Ta oblika bolezni predstavlja približno 20% primerov. Včasih bolnikom morda celo manjkajo znaki zvišanih glukokortikosteroidov. To stanje je posledica hitrega razvoja bolezni. Najpogosteje je ta vrsta bolezni značilna za ljudi, ki imajo raka na pljučnih celicah.
2. Neodvisni Cushingov sindrom. Primarne novotvorbe v nadledvičnih žlezah ali njihova nodularna rast najpogosteje vodijo do tega stanja. S tem sindromom se proizvodnja hipofize zniža s proizvodnjo ACTH. V 70% primerov se ta oblika pojavi zaradi prisotnosti benignih tumorjev nadledvične žleze. Poleg tega ta oblika patologije prizadene ženske skoraj 10-krat pogosteje kot moški.

Kateri so vzroki za razvoj?

Ta tabela vam bo povedala več o vzrokih, ljudeh, ki so ogroženi:

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Klinične manifestacije tega sindroma so specifične in raznolike. S to patologijo se razvije disfunkcija živčnega, kardiovaskularnega in reproduktivnega sistema.

Prvi znak bolezni je morbidna debelost, za katero je značilno neenakomerno odlaganje maščobe po telesu. Najpogosteje pa je podkožno maščobno tkivo najbolj izrazito v vratu, prsih, trebuhu, obrazu. Obraz postane kot luna, pridobi vijolični odtenek, nenaravno rdečilo.

Slika bolnikov s Cushingovim sindromom postane nepravilna. Obstajajo proge ali strijasti barvasto-modrikast odtenek. To je posledica prevelikega raztezanja razredčene kože.

Kožne manifestacije tega sindroma vključujejo tudi:

• akne;
• akne;
• hematomi;
• počasno celjenje ran.

Sčasoma koža dobi marmorni odtenek z izrazitim žilnim vzorcem. Na komolcih, vratu, trebuhu lahko koža spremeni barvo, ki jo povzroči prekomerno odlaganje melanina.

S to patologijo pride do poškodbe mišičnega sistema, ki se izraža v podhranjenosti ali hipertoniji mišic. To je posledica trofičnih procesov v mišicah.

S to patologijo je povezana tudi spolna disfunkcija. Se manifestira kot kršitev menstrualnega ciklusa pri ženskah, zmanjšanje spolne želje pri moških.

Še en simptom je osteoporoza, to je zmanjšanje gostote kosti.

Pojavlja se pri hudih presnovnih motnjah v kosteh, ko katabolizem prevlada nad procesi tvorbe kosti. Pri porazu živčnega sistema se lahko pri bolnikih pojavijo različne motnje: zaviranje, apatija, depresija. Lahko se pojavita tudi nespečnost in psihoza. Bolezni osrednjega živčnega sistema se kažejo v stalni agresiji, jezi, tesnobi.

Pogosti simptomi so:

• šibkost;
• glavoboli;
• utrujenost;
• žejen;
• pogosto uriniranje.

Cushingov sindrom je lahko blag, zmeren ali hud. Za progresivni potek bolezni je značilno povečanje simptomov, postopen razvoj simptomov pa se pojavi v 10 letih.

Pri otrocih je simptom zelo redko diagnosticiran. Toda prvi znak bolezni je debelost, puberteta pa se lahko tudi odloži. Fantje imajo hipoplazijo genitalnih organov, dekleta imajo disfunkcijo jajčnikov, ni menstruacije.

Znaki poškodb osrednjega živčnega sistema, kosti, kože so podobni tistim pri odraslih. Toda nosečnost pri ženskah, ki trpi zaradi Cushingovega sindroma, se redko pojavlja zaradi spolne disfunkcije. Koliko je napoved nosečnosti neugodna: lahko pride do prezgodnjega poroda, spontanega splava v zgodnjem obdobju.

Če ni pravočasnega zdravljenja, lahko ta sindrom povzroči razvoj resnih zapletov:

• sepsa;
• srčno popuščanje;
• kršitev možganske cirkulacije;
• osteoporoza;
• bakterijsko ali glivično vnetje kože;
• diabetes mellitus;
• urolitiaza.

Diagnostični ukrepi

Diagnoza tega sindroma temelji na bolnikovih pritožbah, rezultatih presejalnih testov. Specialist začne s splošnim pregledom, pri čemer upošteva stopnjo in naravo telesne maščobe, stanje kože obraza, pregleda rezultate analiz:

1. V urinu bolnikov določajo raven kortizola. Če preseže normo za 3-4 krat, se diagnoza potrdi.
2. Test z deksametazonom. Pri zdravih ljudeh to zdravilo zmanjša raven kortizola, pri bolnikih pa se to ne zgodi.
3. Hemogram.
4. Biokemijska analiza krvi. Pri Cushingovem sindromu, hiperglikemiji, je opažena hiperholesterolemija.
5. Pri testih za označevalce osteoporoze je mogoče zaznati nizke ravni osteokalcina - to je marker za tvorbo kosti.
6. Analiza TSH. S to patologijo se raven stimulirajočega hormona ščitnice zmanjša.
7. Tomografska študija hipofize in nadledvične žleze za določitev onkogeneze, njene velikosti, lokacije.
8. Z rentgenskim pregledom okostja je treba določiti znake osteoporoze ali prisotnosti zlomov.
9. Dodatna diagnostična metoda - ultrazvok notranjih organov.

Kako je zdravljenje?

Da se znebite tega sindroma, morate najprej ugotoviti vzrok, nato normalizirati raven kortizola v krvi. Če je bolezen povzročila terapija z glukokortikoidi, jih je treba postopoma ukiniti ali nadomestiti z drugimi zdravili.

Zdravljenje z zdravili

Bolniki s Cushingovim sindromom so predpisani kot zaviralci adrenalne sinteze glukokortikoidov, kot je ketokonazol.

Opravljeno je tudi simptomatsko zdravljenje:

• diuretiki, kot je furosemid;
• antihipertenzivna zdravila - Capoten ali Bisoprolol;
• hipoglikemična sredstva - Diabeton, Siofor;
• srčni glikozidi - Strofantin;
• imunomodulatorji - Immunal;
• sedativi - Corvalol in Valocordin;
• multivitaminskih kompleksov.

Kirurško zdravljenje

Operacija za ta sindrom je izvedba naslednjih vrst operacij:

1. Adrenalektomija. To je odstranitev prizadete nadledvične žleze. V primeru benignih novotvorb se izvede delna andrenalektomija - v tem primeru se odstrani samo tumor in organ se zadrži. V prihodnosti bo biomaterial poslan na histološko preiskavo, da se pridobijo informacije o tipu tumorja. Po opravljenem takšnem posegu bo moral bolnik skozi življenje jemati glukokortikoide.
2. Selektivna adenomektomija. To je najučinkovitejši način za odpravo problema. Neoplazme hipofize odstranijo nevrokirurje skozi nosno votlino. Bolnik se hitro rehabilitira in se vrne na običajen način življenja. Če se tumor nahaja v trebušni slinavki ali drugih organih, ga odstranimo z minimalno invazivno intervencijo.
3. Uničenje nadledvične žleze je drugo zdravljenje, ki odpravlja hiperplazijo z injiciranjem sklerozirajoče snovi skozi kožo.

Napovedi

Cushingov sindrom je huda bolezen, ki v nekaj dneh ne izgine. V dveh od desetih primerov (če ni pravočasne obravnave) je verjetnost smrti 40%. Pojavi se kot posledica nepopravljivih sprememb v telesu.

Vendar pa obstaja več priporočil, ki jih zdravniki dajejo:

1. Potrebno je postopno povečati telesne napore, vrniti se v običajni življenjski ritem, z lahkimi treningi brez prekomernega dela.
2. Potrebno je držati se pravilne, uravnotežene prehrane.
3. Bodite prepričani, da boste izvajali kakršnokoli mentalno gimnastiko, na primer logične vaje, naloge in rebuse.
4. Normalizacija psiho-čustvenega stanja bo pomagala hitreje obvladovati bolezen.
5. Potrebno je upoštevati optimalni način dela in počitka.

Če se pri tem sindromu pojavijo maligni tumorji, napoved morda ni povsem ugodna. Le v 20% primerov po opravljeni operaciji je možen pozitiven rezultat. Toda če ima tumor benigni izvor, potem po kirurški odstranitvi opazimo pozitivno dinamiko v 100% primerov.